Wat is het Guillain-Barré syndroom?

Iemand heeft net het woord Guillain-Barré gebruikt. Waarschijnlijk voor het eerst in je leven, en waarschijnlijk in een gesprek van tien minuten waarin je de helft niet hebt onthouden. Deze pagina is wat er in dat gesprek had moeten staan.

Het korte antwoord

Bij het Guillain-Barré syndroom valt je eigen afweersysteem je eigen zenuwen aan. Niet de zenuwen in je hersenen of je ruggenmerg, maar de zenuwen daarbuiten: de kabels die het signaal van je ruggenmerg naar je spieren en je huid brengen.

Die kabels hebben een isolatielaag: myeline. Die laag zorgt ervoor dat een signaal snel en zonder verlies van de ene kant naar de andere komt.

Bij GBS raakt precies die isolatielaag beschadigd. En dit is het deel dat vaak verkeerd wordt uitgelegd: de zenuw zelf is nog gewoon in orde, en het signaal dat hij verstuurt klopt ook. Er gaat onderweg alleen van alles verloren. Wat aan de andere kant aankomt is nog maar een deel van wat er is verstuurd, het komt te laat aan, of het komt helemaal niet aan.

Dat verklaart wat je merkt:

• Krachtverlies. De opdracht aan je spier komt niet compleet of niet op tijd aan. De spier is niet kapot, hij krijgt de boodschap niet.
• Doof gevoel. De informatie vanaf je huid haalt de andere kant niet, dus je voelt minder of niets.
• Tintelingen en pijn. Op de beschadigde plek kan de zenuw ook uit zichzelf gaan vuren, zonder dat er iets om dat signaal vraagt.

Gaat de schade dieper, dan kan ook de zenuwvezel zelf het begeven. Dat onderscheid bepaalt je hersteltempo: myeline herstelt zich relatief vlot, terwijl een zenuwvezel maar ongeveer een millimeter per dag aangroeit.

Het is zeldzaam. Ongeveer één tot twee mensen per honderdduizend per jaar, dus in Nederland grofweg twee- tot vierhonderd mensen. Dat verklaart veel van wat je de komende maanden gaat meemaken: de meeste zorgverleners die je tegenkomt hebben er weinig of geen ervaring mee.

Waar komt het vandaan?

Bij de meeste mensen begint het met een gewone infectie, één tot vier weken voor de eerste zwakte. Vaak een buikgriep of een luchtweginfectie.

De bekendste veroorzaker is de bacterie Campylobacter jejuni, die je oploopt via besmet voedsel, meestal kip. Ook cytomegalovirus, het Epstein-Barr virus, mycoplasma en het zikavirus kunnen het uitlokken.

Wat er dan gebeurt heet moleculaire mimicry. Je afweersysteem maakt antistoffen tegen de indringer, maar de buitenkant van die indringer lijkt toevallig op de buitenkant van je eigen zenuwen. De antistoffen kunnen het verschil niet zien en vallen allebei aan.

Dat betekent ook: je hebt niets verkeerd gedaan. Het is geen erfelijke ziekte, je kunt het niet aan anderen doorgeven, en er is niets wat je had kunnen doen om het te voorkomen.

Zeer zelden komt GBS voor na een vaccinatie. Het risico is klein genoeg dat het in absolute getallen om ongeveer één tot twee gevallen per miljoen doses gaat, terwijl de infecties waar tegen gevaccineerd wordt zelf een grotere kans op GBS geven. Wij noemen het hier omdat je het gaat tegenkomen als je zoekt, en omdat je verdient dat iemand je het getal geeft in plaats van het weg te wuiven of op te blazen.

Hoe snel gaat het?

Dit is het deel dat het meest onderschat wordt, ook door artsen.

GBS is per definitie snel. De zwakte neemt toe over dagen tot hooguit vier weken, en bij de meeste mensen is het dieptepunt binnen twee weken bereikt. Daarna volgt een plateau, en daarna begint herstel.

Meestal begint het in de benen en trekt het omhoog naar je armen, en het is aan beide kanten ongeveer even erg. Bij ongeveer een kwart van de mensen raken ook de ademhalingsspieren zwak, en dan is beademing nodig.

De vormen

Guillain-Barré is een verzamelnaam. Welke vorm je hebt, bepaalt mee hoe je herstel verloopt.

AIDP is in Nederland en de rest van Europa de meest voorkomende vorm. Hier wordt vooral de isolatielaag, de myeline, aangevallen. Myeline kan zich relatief goed herstellen.

AMAN en AMSAN zijn vormen waarbij de zenuwvezel zelf wordt geraakt, niet alleen de isolatielaag. Deze komen vaker voor in Azië en na een campylobacterinfectie. Herstel duurt hier vaak langer, omdat een zenuwvezel maar ongeveer een millimeter per dag aangroeit.

Miller Fisher syndroom begint anders: met dubbelzien, een onvaste gang en het wegvallen van je reflexen. Het is te herkennen aan een specifieke antistof, anti-GQ1b.

Vraag welke vorm bij jou is vastgesteld en waarop dat gebaseerd is. Het antwoord verandert wat je van je hersteltempo mag verwachten. Meer hierover staat op de pagina over de diagnose.

Hoe wordt het behandeld?

Er zijn twee behandelingen die werken, en ze werken ongeveer even goed:

Immunoglobuline (IVIg) is een infuus met antistoffen van duizenden donoren, meestal 2 gram per kilo lichaamsgewicht verdeeld over vijf dagen. Dit is in Nederland vrijwel altijd de eerste keus, omdat het eenvoudiger toe te dienen is.

Plasmaferese filtert je bloed en haalt de schadelijke antistoffen eruit.

Ze samen geven werkt niet beter dan één van de twee.

De behandeling versnelt het herstel en beperkt de schade. Wat er al beschadigd is, repareert je lichaam zelf, in zijn eigen tempo. Alles over dat deel staat op de pagina over behandeling.

En als het weer erger wordt?

Bij een deel van de mensen gaat het na de behandeling eerst beter en daarna weer slechter. Dat is geen inbeelding en het is ook niet zeldzaam.

Er zijn twee mogelijkheden, en het verschil ertussen bepaalt je hele verdere behandeling. Het kan een tijdelijke terugval zijn nadat de behandeling is uitgewerkt. Of het kan betekenen dat je geen gewone GBS hebt, maar een aandoening die onderhoudsbehandeling nodig heeft.

Dit is het onderdeel waar in de praktijk de meeste tijd verloren gaat, en het is het onderdeel waar ik zelf jaren aan kwijt ben geraakt. Het staat helemaal uitgewerkt op de pagina over terugval en CIDP. Als je één andere pagina van deze site leest, lees die.

Wat mag je verwachten?

De eerlijke versie, met getallen:

• Ongeveer 80 procent van de mensen loopt na zes maanden weer zelfstandig.
• Ongeveer een kwart heeft tijdelijk beademing nodig.
• Tussen de 3 en 7 procent van de mensen overlijdt aan de complicaties, meestal in de acute fase en meestal op de intensive care.
• Zeer veel mensen houden restklachten. Vermoeidheid is verreweg de meest voorkomende, en ook de meest genegeerde.

Herstel gaat door tot ver in het tweede en derde jaar. Dat is langer dan de meeste mensen te horen krijgen bij hun ontslag, en het is het verschil tussen berusten en doortrainen. Zie herstel.

Wat je nu kunt doen

1. Lees de symptomen en zoek uit welke score jij hebt. Dat is een getal dat artsen onderling gebruiken en dat jij ook mag gebruiken.
2. Begin vandaag met een dagboekje. Elke dag opschrijven wat je wel en niet kunt, is het krachtigste dat je in handen hebt. Zonder die aantekeningen is achteruitgang een gevoel. Met die aantekeningen is het een feit.
3. Neem de vragen voor je neuroloog mee naar het volgende gesprek.